Whitebook: hipertensão pulmonar

Como você provavelmente já sabe, a hipertensão pulmonar é a elevação da pressão arterial pulmonar média ≥ 20 mmHg em repouso, obtida por meio de cateterismo do coração direito. No conteúdo de hoje do Whitebook Clinical Decision, falaremos da apresentação clínica e de possíveis abordagens diagnósticas da condição.

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É importante lembrar que a condição pode ser uma elevação primária da pressão na circulação arterial pulmonar (hipertensão arterial pulmonar, hipertensão pulmonar pré-capilar) ou secundária a elevações de pressão na circulação venosa e capilar pulmonar (hipertensão venosa pulmonar, hipertensão pulmonar pós-capilar).

Apresentação clínica da hipertensão pulmonar

Quadro clínico: inicialmente, os pacientes costumam apresentar dispneia aos esforços e fadiga. Com a progressão da doença, podem ocorrer dor torácica atípica, síncope, palpitações e congestão (edema periférico, ascite e derrame pleural), por acometimento de ventrículo direito. Anorexia e dor em quadrante superior direito de abdome por congestão hepática também são manifestações possíveis.

Marcadores de gravidade:

• Cor pulmonale com hepatomegalia, ascite e anasarca;
• Classes funcionais III e IV;
• Falha terapêutica inicial.

Fatores de risco:

• Distúrbios do coração esquerdo (ex.: insuficiência cardíaca, valvulopatia mitral e/ou aórtica, cardiomiopatia restritiva, pericardite constritiva, mixoma atrial);
• Pneumopatia crônica e/ou hipoxemia (ex.: doença pulmonar obstrutiva crônica, pneumopatia intersticial, fibrose pulmonar, apneia do sono);
• Tromboembolismo pulmonar crônico;
• Drogas e toxinas (ex.: supressores de apetite, cocaína, anfetaminas, inibidores seletivos da recaptação de serotonina);
• Doenças do tecido conjuntivo (ex.: esclerodermia, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico);
• Infecção pelo HIV;
• Hipertensão portal;
• Cardiopatia congênita (ex.: shunts intracardí­acos esquerda-direita);
• Esquistossomose;
• História familiar positiva (hipertensão pulmonar hereditária);
• Anemia hemolí­tica crônica (ex.: anemia falciforme, betatalassemia, esferocitose);
• Doenças mieloproliferativas;
• Sarcoidose;
• Doença renal crônica;
• Doenças metabólicas (ex.: tireoidopatias).

O exame inicial quando se suspeita de hipertensão pulmonar (HAP) é o ecocardiograma; quando este não é sugestivo, é bem provável que não haja HAP. Caso ainda haja suspeita e o ecocardiograma não seja suspeito, pode-se recorrer ao cateterismo das câmaras direitas.

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Abordagem diagnóstica

Exames de rotina:

• Radiografia de tórax: pode mostrar aumento do tronco da artéria pulmonar, além de aumento das cavidades direitas;
• Eletrocardiograma: há padrão de hipertrofia ventricular direita, com R > S em V1 e sinais de aumento atrial direito (onda P de maior amplitude). Pode também ocorrer bloqueio de ramo direito de diversos graus;
• Ecocardiograma com Doppler: exame inicial para o diagnóstico de hipertensão pulmonar, pode estimar a pressão na artéria pulmonar através da fórmula: PSAP = (4 x [TRV]²) + RAP; em que TVR é a velocidade máxima do jato regurgitante da valva tricúspide e RAP corresponde à medida da variação da veia cava (estimativa da PVC). O ecocardiograma ainda pode fazer o diagnóstico de doenças cardíacas responsáveis pelo quadro de hipertensão pulmonar. Sua grande vantagem é de ser um exame não invasivo, porém, caso não haja regurgitação tricúspide, a avaliação fica prejudicada;
• Cateterismo cardíaco direito: deve ser solicitado se o ecocardiograma e outros exames forem inconclusivos e houver alta ou intermediária suspeição clínica de HP (além de confirmar o diagnóstico, ainda avalia sua gravidade). O exame é capaz de medir diretamente a pressão pulmonar; além disso, permite a classificação da HP como pré-capilar, pós-capilar ou ambas (ver tabela abaixo). O cateterismo é indispensável antes de se iniciar o tratamento específico para hipertensão pulmonar quando indicado.

Definições Hemodinâmicas da Hipertensão Pulmonar

Legenda:

• PAPm: pressão arterial pulmonar média;
• POAP: pressão de oclusão de artéria pulmonar;
• GPD: gradiente de pressão diastólica;
• RVP: resistência vascular pulmonar.

Exames complementares para investigação de possível causa (ex.: espirometria, polissonografia, autoanticorpos, anti-HIV, cintilografia pulmonar ventilação/perfusão, teste ergométrico): se todas as possíveis causas forem excluídas, conclui-se que se trata de hipertensão arterial pulmonar idiopática.

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